Síndrome de Papillon Léfèvre. Detección y tratamiento

Quizás alguno de nosotros ha visto a una persona con los dientes y las extremidades un poco más grandes de lo normal, algo que le atribuimos a la anatomía y no le damos mayor importancia, pero tal vez en algunos casos nos hemos encontrado con una persona que padece el síndrome de Papillon Léfèvre también conocido como: Queratoderma Palmoplantar con Periodontosis, Hiperqueratosis Palmoplantar con Periodontosis o Queratosis palmoplantar-periodontopatía.

El Síndrome de Papillon Léfèvre es una enfermedad hereditaria extremadamente rara caracterizada por hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel) de las palmas y las plantas, acompañada de enfermedad periodontal (término general para enfermedades de las encías) precoz, hiperhidrosis (sudoración excesiva) y caries dental.

Síntomas de alerta

•  Dermatosis diseminada en palmas de las manos y codos, plantas de los pies y rodillas.
• Infección gingival persistente.
• Afectación en las papilas linguales.
• Bolsas periodontales.
• Destrucción de tejidos de soporte dental.
• Regresión de la cresta alveolar.
• Hueso mandibular destruido.

Esta enfermedad que fue descubierta en 1924, solo afecta de 1 - 3 personas por millón de habitantes, aparece con igual frecuencia en hombres que en mujeres; asociándose a consanguinidad en la tercera parte de los casos; empeorando las lesiones en climas de temperatura baja.

Este Síndrome puede diagnosticarse desde los 3 meses de edad es muy importante el diagnostico precoz de la enfermedad periodontal  y visitar a un periodoncista lo antes posibles porque se puede prevenir o retrasar la pérdida de los dientes y también sustituir lo antes posible los dientes que faltan para mantener la función y la estética.

Una especial recomendación, igual que en la mayoría de enfermedades conocidas son los cuidados y la higiene bucal estos mejoran las condiciones periodontológicas, también se ha propuesto el uso de antibióticos y extracción de la dentición primaria; los implantes dentales ayudan a mejorar la calidad de vida.

La particularidad del síndrome de asociar lesiones crónicas de la capa córnea de la piel de las manos y los pies, con lesiones periodontales también crónicas por infección de las encías que ocasiona la pérdida de piezas dentales, hace que sea una entidad fácil de tener en cuenta ante enfermos que reúnan estas particularidades clínicas.  Aunque es conveniente mencionar la periodontitis y la queratosis palmoplantar pueden ocurrir inicialmente de manera separada para después manifestarse juntas por lo que es necesario estar alerta ante casos que manifiesten sólo uno de estos signos clínicos para no descartar la posibilidad de integrar este síndrome.

Esta enfermedad se considera hereditaria, pues se presenta en hijos de padres con un gen localizado en el cromosoma 11q14-q21. Esto no quiere decir necesariamente que los padres tengan la enfermedad, con que porten el gen y se lo transmitan al hijo basta, es por ello que en algunos casos los padres no padecen la enfermedad pero los hijos sí, en especial los médicos analizan hermanos de los menores para identificar si también padecen la enfermedad.

Esta enfermedad es completamente manejable, desde que el paciente acuda a las citas y mantenga una buena higiene oral puede llevar una vida normal, acá dejamos el último informe de un paciente reportado en nuestro país, realizado por la Universidad Javeriana: 

INFORME

Fuente: FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) 

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